Article professionnel · Rééducation
Syndrome d’Ehlers-Danlos hypermobile : recommandations et rééducation
Repères diagnostiques, ce que disent les recommandations, et comment conduire la rééducation. Une section destinée aux patients figure en fin d’article.
Benjamin Macé · masseur-kinésithérapeute — Kiné Alhéna
En résumé
Douleurs diffuses, entorses à répétition, fatigue écrasante, essoufflement « inexpliqué » : les patients porteurs d’un syndrome d’Ehlers-Danlos arrivent souvent au cabinet après des années d’errance. Le kinésithérapeute est un acteur central de leur prise en charge, à condition d’éviter deux écueils : banaliser la plainte, ou au contraire surprotéger.
1. Repères diagnostiques
La classification internationale de 2017 décrit 13 types de syndrome d’Ehlers-Danlos (SED) [1]. Tous ont une cause génétique identifiée, sauf le SED hypermobile (SEDh), de loin le plus fréquent — environ 85 % des SED non vasculaires selon le protocole national de diagnostic et de soins [3] — dont le diagnostic reste clinique. Les patients hypermobiles symptomatiques qui ne remplissent pas ces critères relèvent des troubles du spectre de l’hypermobilité [2]. En pratique rééducative, les deux se prennent en charge de la même façon.
Le score de Beighton reste l’outil de repérage de l’hypermobilité généralisée : seuils de ≥ 6/9 avant la puberté, ≥ 5/9 chez l’adulte jusqu’à 50 ans, ≥ 4/9 au-delà [1]. Il ne fait pas le diagnostic, qui repose sur l’ensemble des critères et, en France, sur les centres de référence et de compétence de la filière maladies rares.
À surveiller
Le consortium international révise actuellement la classification (« Road to 2026 »). La publication des nouveaux critères est annoncée pour décembre 2026, et le parcours diagnostique spécifique au SEDh pour mars 2027 [9]. Les diagnostics déjà posés par des équipes expertes ne devraient pas être remis en cause. Cet article sera mis à jour.
2. Ce que le kinésithérapeute doit évaluer
| Domaine | Pistes d’évaluation |
|---|---|
| Douleur | Topographie, intensité (EN), composante nociplastique, retentissement sur le sommeil et l’activité |
| Articulaire | Beighton, antécédents de luxations et subluxations, instabilités ressenties |
| Contrôle moteur | Proprioception, équilibre (appui unipodal yeux fermés), qualité du mouvement en chaîne fermée |
| Capacités physiques | Force, endurance (test de marche de 6 minutes), niveau d’activité, kinésiophobie |
| Fatigue et dysautonomie | Échelle de fatigue, intolérance orthostatique (test d’accroupissement et de lever actif, fréquence cardiaque) |
| Respiratoire | Dyspnée (mMRC), Pimax et Pemax, questionnaire de Nijmegen si suspicion de dysfonction ventilatoire |
3. Les recommandations rééducatives
Un cadre : éducation et exercice gradué
Le protocole national de diagnostic et de soins des SED non vasculaires (HAS, 2020) fixe comme objectifs de prévenir les conséquences de l’hypermobilité, réduire la douleur, restaurer la fonction et adapter les activités de la vie quotidienne, scolaire et professionnelle. Il recommande des programmes cardiovasculaires et musculosquelettiques individualisés et encadrés, associés aux orthèses, semelles et vêtements compressifs selon les besoins, ainsi que l’éducation thérapeutique [3].
Le rationnel physiothérapique international [4] repose sur des principes convergents :
- Éducation — expliquer l’hypermobilité et la douleur, lutter contre l’évitement et la kinésiophobie.
- Renforcement progressif — d’abord en chaîne fermée et en amplitude contrôlée, en évitant les fins d’amplitude.
- Proprioception et contrôle moteur — intégrés dans des tâches fonctionnelles.
- Reconditionnement à l’effort en endurance, avec progression lente et gestion de l’énergie : fractionnement, alternance.
- Pas d’étirements passifs visant à gagner de l’amplitude.
Le niveau de preuve
Les revues systématiques concluent à un effet favorable de l’exercice et de la rééducation sur la douleur, la fonction, la force et la proprioception, mais sur des études peu nombreuses, hétérogènes et de faible qualité méthodologique [5][6]. Des programmes pluridisciplinaires combinant exercices, proprioception, orthèses et vêtements compressifs rapportent des bénéfices maintenus à moyen terme [7]. Autrement dit : l’exercice est recommandé, mais le « comment » reste à individualiser.
Le versant respiratoire, souvent oublié
La dyspnée est fréquente dans le SEDh. Un essai randomisé a montré qu’un entraînement des muscles inspiratoires améliorait la force inspiratoire, la fonction respiratoire et la dyspnée [8]. Pensez aussi à rechercher une dysfonction ventilatoire, fréquemment associée à la dysautonomie et à l’anxiété, qui relève d’une rééducation spécifique — voir notre article sur le syndrome d’hyperventilation.
Activités à déconseiller
Le protocole invite à éviter les activités de compétition, la gymnastique, le port répété de charges lourdes, les sports à fortes contraintes articulaires, les sports de contact et de pivot [3]. La natation, le vélo, la marche nordique, le Pilates adapté ou le renforcement en salle encadré sont souvent de bonnes options.
4. Pièges fréquents
- Progresser trop vite. La poussée douloureuse ou l’épuisement retardé, à 24 ou 48 heures, décourage durablement.
- Manipuler en fin d’amplitude. Manipulations et mobilisations y sont peu utiles, parfois délétères.
- Ignorer la fatigue et l’intolérance orthostatique. Adapter la position : exercices au sol ou assis en début de programme.
- Travailler seul. La coordination avec le médecin, l’ergothérapeute, le psychologue et le centre de référence fait partie du traitement.
Pour les patients : l’essentiel
Ce qu’il faut retenir
- Le mouvement protège. Des muscles plus forts stabilisent vos articulations ; l’inactivité aggrave souvent les symptômes.
- Commencez petit, progressez lentement. Mieux vaut 10 minutes régulières qu’une grosse séance suivie de trois jours d’épuisement.
- Ne forcez pas la souplesse. Inutile de chercher à aller plus loin : vous êtes déjà souple.
- Choisissez vos sports. Natation, vélo, marche, Pilates adapté plutôt que sports de contact ou gymnastique.
- Pensez aux aides. Orthèses, semelles et vêtements compressifs peuvent vous soulager ; parlez-en à votre médecin.
- Essoufflé sans raison ? Signalez-le : une rééducation respiratoire peut aider.
Le syndrome d’Ehlers-Danlos hypermobile touche le tissu conjonctif, qui soutient les articulations, la peau et les vaisseaux. Il n’existe pas de traitement qui le guérisse, mais bouger de façon adaptée est l’un des meilleurs moyens de réduire la douleur et la fatigue. Les associations de patients et les programmes d’éducation thérapeutique sont de précieux relais.
Benjamin MACÉMasseur-kinésithérapeute — Kiné Alhéna
Références
- Malfait F, Francomano C, Byers P, et al. The 2017 international classification of the Ehlers–Danlos syndromes. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2017;175(1):8–26. doi:10.1002/ajmg.c.31552
- Castori M, Tinkle B, Levy H, et al. A framework for the classification of joint hypermobility and related conditions. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2017;175(1):148–157. doi:10.1002/ajmg.c.31539
- Haute Autorité de santé, centre de référence MOC / filière OSCAR. Protocole national de diagnostic et de soins : syndromes d’Ehlers-Danlos non vasculaires. 2020.
- Engelbert RHH, Juul-Kristensen B, Pacey V, et al. The evidence-based rationale for physical therapy treatment of children, adolescents and adults diagnosed with joint hypermobility syndrome / hypermobile Ehlers-Danlos syndrome. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2017;175(1):158–167. doi:10.1002/ajmg.c.31545
- Buryk-Iggers S, Mittal N, Santa Mina D, et al. Exercise and rehabilitation in people with Ehlers-Danlos syndrome: a systematic review. Arch Rehabil Res Clin Transl. 2022;4(2):100189. doi:10.1016/j.arrct.2022.100189
- Reychler G, De Backer MM, Piraux E, Poncin W, Caty G. Physical therapy treatment of hypermobile Ehlers–Danlos syndrome: a systematic review. Am J Med Genet A. 2021;185(10):2986–2994. doi:10.1002/ajmg.a.62393
- Hakimi A, et al. Immediate and 6-week after effects of a rehabilitation program for Ehlers–Danlos syndrome hypermobile type patients. Am J Med Genet A. 2020. doi:10.1002/ajmg.a.61772 — voir aussi Arch Phys Med Rehabil. 2023.
- Reychler G, Liistro G, et al. Inspiratory muscle strength training improves lung function in patients with the hypermobile Ehlers–Danlos syndrome: a randomized controlled trial. Am J Med Genet A. 2019;179(3):356–364. doi:10.1002/ajmg.a.61016
- The Ehlers-Danlos Society. The Road to 2026: a path toward progress. Mise à jour juin 2026.
Article rédigé en septembre 2026. Cette page est destinée à l’information des professionnels de santé et des patients ; elle ne remplace ni une consultation médicale ni un bilan kinésithérapique individualisé.